Симптомы у детей синдрома WPW или Вольфа Паркинсона Уайта

Синдром ВПВ (Вольфа, Паркинсона, Уайта) представляет собой врождённую сердечную патологию, характеризующуюся наличием дополнительных мышечных волокон (пучка Кента). Двигаясь по этим волокнам, импульс отклоняется от правильного пути и раньше срока вызывает возбуждение желудочков. Заболевание было подробно описано в 1930 году. Установлена наследственная природа патологии, за возникновение которой отвечает мутировавший ген. Синдром WPW чаще обнаруживается у мужской части населения (в 70 % случаев).

Механизм развития и причины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

В норме прохождение импульса от предсердий к желудочкам осуществляется последовательно по определённому пути.

Процесс выглядит следующим образом:

• находящийся в правом предсердии синусовый узел является отправной точкой электрического импульса,
• проходя через предсердия, возбуждение переходит к атриовентрикулярному узлу (АВ),
• от АВ импульс следует к пучку Гиса, который, в свою очередь, состоит из двух ответвлений, направленных к обоим желудочкам,
• и наконец, по волокнам Пуркинье возбуждение достигает желудочков.

Проходя такой путь, нервный импульс создаёт условия эффективного и синхронного сокращения сердца.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ещё называется преждевременным возбуждением желудочков из-за прохождения импульса непосредственно от предсердий к желудочкам, минуя атриовентрикулярный узел:

• импульс берёт своё начало, как и положено, в точке синусового узла,
• далее он следует по нетипичному пути — через пучки Кента или дополнительные предсердно-желудочковые волокна, — вызывая раннее возбуждение желудочков,
• чуть позже происходит возбуждение желудочков импульсом, прошедшим по правильному пути.

Есть также вероятность возврата нервного импульса по тому же пути, что становится причиной аритмий.

Выявление опасной патологии — синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — чаще всего происходит посредством ЭКГ случайно. Это связано с тем, что, либо заболевание протекает без бессимптомно, либо проявления его сходны с признаками других заболеваний сердца.

Патология является врождённой. Синдром ВПВ — это последствия незавершённого кардиогенеза у ребёнка во время беременности. В период эмбрионального развития у всех людей существует дополнительный мышечный путь от предсердий к желудочкам. Во второй половине пренатального развития он должен полностью атрофироваться. Но в связи с нарушением процесса не у всех младенцев это происходит.

В качестве причин существования синдрома выделяют:

1. Наследственный фактор. Если в семье были случаи синдрома ВПВ, то и у родственников есть вероятность заболеть.
2. Беременность протекала в условиях влияния негативных факторов. Например, будущая мать курила, принимала наркотики или увлекалась алкоголем. Сильные стрессы будущей матери также могут спровоцировать аномалию сердца.

Чаще всего заболеванию сопутствуют другие сердечные патологии (в 30% случаев). Среди них выделяют пороки сердца, дефекты сердечных перегородок, дисплазию соединительной ткани, кардиомиопатии.

Классификация заболевания

В зависимости от внешних проявлений различают синдром WPW и феномен WPW. Феномен WPW также показывает атипичный путь сердечного импульса, но лишь при помощи ЭКГ. Никаких симптомов при этом нет. Феномен ВПВ не требует лечения, но проверяться у врача периодически нужно, потому что патология может дать симптоматику синдрома. Причиной этому может служить повышенная физическая нагрузка, сильный стресс, алкоголизм. Кроме того, феномен ВПВ даёт маленький процент смертности (0,3%).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может протекать по нескольким вариантам:

1. В процессе участвуют дополнительные мышечные атриовентрикулярные волокна. Они могут иметь различные направления.
2. С участием специфических мышечных волокон Кента. Они образованы из ткани, подобной ткани АВ-узла. Пучки Кента различаются расположением в сердце — они могут входить в правое ответвление пучка Гиса или в миокард правого желудочка.

Также синдром классифицируется по клиническим проявлениям.

В зависимости от этого различают следующие формы патологии:

• манифистирующая — эта форма характеризуется постоянной симптоматикой и наличием в ЭКГ дельта-волны, синусового ритма и АВ-тахикардии,
• интермиттирующая — в этом случае признаки, указанные при манифистирующей форме, проявляются периодически,
• скрытая — импульс проходит путь по дополнительному АВ-соединению, при этом ЭКГ не покажет патологических изменений, возможно эпизодическое проявление тахикардии.

Скрытая форма заболевания опасна тем, что больной, находясь в неведении, не лечится. Отсутствие терапии может привести к серьёзным нарушениям сердечного ритма.

По типу расположения дополнительных волокон заболевание может протекать по одному из трёх типов. Тип А предполагает левостороннее прохождение волокон — между левым предсердием и левым желудочком. Тип В характеризуется правосторонним прохождением импульса — между правым предсердием и правым желудочком. Редко, но бывает, что у одного человека присутствуют волокна обоих типов. Такое сочетание именуется смешанным типом.

Симптомы синдрома ВПВ

Заболевание чаще всего диагностируется в возрасте 10-20 лет. Синдром проявляется приступами тахикардии, причём частота сердцебиений может достигать 360 уд./мин. Пароксизмы (приступы) начинаются, когда импульс сначала проводится через АВ узел, а потом – в обратном направлении через волокна Кента или дополнительные узлы. Из-за этого сердечный ритм ускоряется почти вдвое, а артериальное давление падает. Пароксизм продолжается несколько минут или часов. Он может прекратиться внезапно и самостоятельно или при выполнении некоторых купирующих приступ мероприятий.

Возникновение его могут спровоцировать чрезмерная физическая нагрузка, сильное волнение, употребление алкоголя в больших количествах, беременность. Пароксизмальная тахикардия может возникнуть и беспричинно.

Приступ сопровождается проявлением и других симптомов:

• тянущая боль или неприятные ощущения в сердце,
• головокружения,
• шум в ушах,
• слабость,
• повышенное потоотделение,
• ощущение нехватки воздуха,
• посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев.

У детей и подростков синдром ВПВ проявляется так же, как и у взрослых. Случаи возникновения тахикардии у ребёнка младше трёх лет приводят к острой сердечной недостаточности.

Опасность при синдроме ВПВ представляет склонность к трепетанию предсердий и их фибрилляции. Такое сочетание может привести к смерти.

Заболевание может протекать по-разному, поэтому выделяют несколько степеней тяжести:

1. При скрытом течении, которое наблюдается у 40% больных, вообще нет проявлений болезни. Она диагностируется только посредством ЭКГ.
2. Лёгкая степень отличается редкими и короткими приступами учащённого сердцебиения.
3. При средней степени тяжести приступы становятся продолжительными и могут достигать трёх часов. Для их устранения необходимо принимать препараты.
4. При тяжёлых формах синдрома ВПВ наблюдаются сильные длительные (более 3-х часов) приступы, которые приводят к экстрасистолии, трепетанию предсердий. При тяжёлых проявлениях препараты не помогают. Чтобы предотвратить летальный исход, необходимо хирургическое вмешательство. Такое проявление синдрома ВПВ приводит к инвалидности второй группы.

Тяжёлые формы дают плохо переносимую симптоматику, что значительно ухудшает качество жизни и приводит к неврозам.

Если у пациента диагностирован феномен ВПВ, то в случае возникновения симптомов ставится диагноз синдрома ВПВ. Если же до 20 лет патология себя никак не проявляет, то вероятность возникновения симптомов заболевания сводится к нулю.

Диагностика синдрома ВПВ

Диагностика синдрома начинается с осмотра пациента. Первым признаком, подтверждающим болезнь, является неритмичное сердцебиение при выслушивании. Измерение пульса дополняет картину. Следующим шагом является ЭКГ в двенадцати отведениях.

Обследование с помощью электрокардиограммы показывает следующие признаки патологии:

• короткий, по сравнению с нормой, интервал PQ, что означает прохождение импульса по нетипичному пути,
• наличие дельта-волны, что говорит о более быстром, по сравнению с нормой, возбуждении желудочков, длина волны прямо пропорциональна скорости прохождения импульса по дополнительным волокнам,
• изменение комплекса QRS, которое говорит о блокаде пучка Гиса по типу А или по типу В,
• аритмии.

При интермиттирующей форме синдрома пациенту назначают холтеровское мониторирование. Это та же электрокардиография, но проводимая в течение суток. Его также назначают для дифференцирования синдрома и феномена ВПВ. Если при обследовании зафиксированы признаки аритмии (идущие подряд экстрасистолы), то больному ставится диагноз синдрома ВПВ, даже если нет симптоматических проявлений. Если мониторирование не показало никаких отклонений, и пациент не ощущает проявлений болезни, то его диагноз — феномен ВПВ.

Если диагноз так и не подтвердился, назначается обследование с помощью чреспищеводной электрокардиостимуляции. Этот метод позволяет диагностировать синдром со стопроцентной вероятностью. Суть его в том, что через пищевод протягивают электроды к сердцу и с помощью электрических импульсов заставляют его сокращаться в определённом ритме. После достижения границы в сто пятьдесят ударов прекращается работа дополнительного мышечного пучка, что говорит о его наличии. Также этот метод используется для устранения пароксизмальной тахикардии в критических случаях, когда медикаменты не помогают.

После выявления синдрома и постановки диагноза врач назначает дополнительное обследование для более детального изучения протекания синдрома.

Для этого используются следующие методы:

1. УЗИ назначается для выяснения наличия сопутствующих сердечных нарушений, которые нередко присутствуют при синдроме.
2. ЭФИ (электрофизиологическое исследование) — это инвазивный метод, который предполагает введение катетеров в вены через мышцы для выявления локализации и количества дополнительных мышечных пучков. Этот метод диагностики применяют в исключительных случаях, так как он имеет ряд побочных эффектов. Чаще всего ЭФИ показано перед операцией по поводу синдрома.

Наличие диагноза синдрома ВПВ как у детей, так и у взрослых, должно предостеречь их от излишних физических нагрузок (например, большой спорт). Такие пациенты должны встать на учёт к врачу-аритмологу и периодически обследоваться у него. Следование рекомендациям доктора поможет избежать осложнений и внезапной смерти.

Даже при отсутствии проявлений болезни следует внимательно относиться к своему здоровью. Синдром коварен своей внезапностью. При стечении благоприятных для его развития обстоятельств он может стать причиной внезапной остановки сердца.

Диагностирование заболевания у молодых людей призывного возраста даёт освобождение от службы в армии.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение назначается исходя из результатов обследования. Если у пациента скрытая форма заболевания, то препараты не требуются, а вот ежегодная проверка и профилактика необходимы.

При лёгком протекании синдрома нужно знать, как купировать приступы тахикардии. Это могут быть либо определённые физические манипуляции, либо противоаритмические лекарства. Приёмы, которые позволяют справиться с приступом сердцебиения, называют вагусными. Принцип действия этих приёмов основан на активации блуждающего нерва. В организме существуют два типа нервных волокон, которые, присоединяясь к сердечной мышце, активируют её работу (симпатические волокна) или замедляют (парасимпатические волокна). Снятие приступа тахикардии происходит посредством принудительного включения в работу парасимпатического типа нервных волокон, а точнее блуждающего нерва.

Технику выполнения вагусных приёмов нужно знать всем больным с диагнозом синдрома ВПВ:

1. Проба Вальсальвы. Нужно глубоко вдохнуть и задержать дыхание в напряжении.
2. Ополаскивание холодной водой с задержкой дыхания.
3. Проба Мюллера. При этом нужно постараться вдохнуть, зажав нос.
4. Помассажировать синусный узел на шее.
5. Рефлекс Ашнера. Нужно надавливать на глазные яблоки в течение 20-30 секунд.

Если указанные манипуляции не привели к улучшению состояния, то необходим приём препаратов.

Можно использовать одно из перечисленных лекарственных средств:

• адреноблокаторы, например, Пропранолол — это довольно слабый препарат, он купирует проявления тахикардии на 50-60%, его нельзя применять при пониженном давлении и астме,
• внутривенный препарат Прокаинамид — эффективно снимает приступ, но вводится только в условиях стационара с наблюдением за состоянием пациента, контролю подлежат артериальное давление и частота сокращений сердца,
• Пропафенон — также очень эффективное лекарство от тахикардии, выпускаемое в удобной форме таблеток, однако его нельзя применять при тяжёлых сердечных поражениях, а также он противопоказан детям и подросткам до 18 лет.

С осторожностью следует применять средство Амиодарон. В инструкции указано его возможное применение при синдроме ВПВ, но он может вызвать фибрилляцию желудочков. Это состояние может привести к летальному исходу.

Стоит помнить также и о препаратах, которые нельзя применять при синдроме ВПВ. К ним относят блокаторы кальциевых каналов (Верапамил) и АТФ (Аденозин). Они могут вызвать опасные состояния фибрилляции желудочков и трепетания предсердий. При возникновении таких процессов проводят дефибрилляцию для восстановления нормального ритма.

Хирургическое удаление патологических пучков

Синдром ВПВ вынуждает принимать антиаритмические препараты постоянно и пожизненно. У этих лекарственных средств много значительных побочных эффектов, поэтому всё чаще пациенты соглашаются на оперативное лечение.

Хирургическое удаление дополнительных каналов передачи импульсов также используется в следующих ситуациях:

• тяжёлые случаи синдрома с длительными и частыми приступами,
• когда приступы плохо поддаются терапии,
• когда среди родственников больного уже были случаи летального исхода от синдрома,
• когда болезнь является препятствием в профессиональной деятельности.

Самым эффективным методом удаления дополнительного пучка является метод радиочастотной абляции (прижигание). Перед операцией больной проходит тщательное обследование, а за несколько дней до неё нужно прекратить приём антиаритмических средств, за день — очистить кишечник и не есть. Другой подготовки не требуется.

Существуют и противопоказания для проведения прижигания. В их числе тяжёлые формы сердечной недостаточности и недавно перенесённый инфаркт миокарда.

Ход операции следующий:

1. Наркоз местный. К удаляемому пучку через бедренную артерию (или вену) подводят катетер, контролируя процесс с помощью рентгенологического аппарата.
2. Это место прижигается электродом с помощью радиочастотного импульса, а катетер удаляется.

Отзывы больных синдромом ВПВ показывают важность трёх составляющих для успешного излечения от этого заболевания: опытный специалист, комплексное обследование и операция методом радиочастотной абляции. Даже у хорошего врача порой диагноз уточняется только после проведённой операции.

Чаще всего патология устраняется навсегда, но бывают рецидивы из-за неполного удаления. Осложнения после операции возникают крайне редко (в 1% случаев). Во время подвода катетера возможны микротравмы артерий, вен и соседних здоровых участков сердца. Операция может спровоцировать гематомы, тромбозы, спазмы коронарных сосудов и атривентрикулярную блокаду. Чтобы минимизировать или исключить побочные эффекты, следует тщательно выбирать врача и следовать всем его указаниям.

Прогноз при бессимптомном случае синдрома ВПВ благоприятный. Важно лишь наблюдаться у врача и вести здоровый образ жизни. Если симптомы тахикардии присутствуют, то необходимо лечение или оперативное вмешательство. В запущенных случаях заболевание вызывает сердечную недостаточность или летальный исход.