Редким, но очень опасным патологическим процессом является остеогенная саркома челюсти (ОСЧ), которая малозаметна в самом начале заболевания. Это образование требует принятия серьёзных и неотложных медицинских мер. В состав человеческого черепа входят две челюсти, которые необходимы для фиксации зубов, обеспечивающей реализацию жевательной и артикуляционной функций. Рассматриваемое поражение является злокачественным образованием, для которого характерен местно-деструктивный рост и быстрое возникновение отдалённых метастазов. Поскольку раннее установление диагноза значительно улучшает последствия, полезно знать основную информацию о симптомах заболевания, способах его выявления и методах борьбы с ним.
Провоцирующие факторы
Челюстная остеосаркома, происходящая из костеобразующей ткани, — злокачественная опухоль (М9180/3 по МКБ–О). Она не является очень распространённой, но врачи-онкологи иногда сталкиваются с ней. Самым частым типом первичных онкологических образований костей является множественная миелома, рассматриваемое новообразование — на втором месте. Заболевание развивается малозаметно, поэтому диагноз часто ставится уже в запущенном случае (нередко на терминальной стадии). При позднем выявлении вероятность неблагоприятного исхода онкологического заболевания очень высока, поэтому крайне важно обнаружить возникновение новообразования на начальном этапе развития.
ОСЧ обычно возникает из таких элементов, как соединительная ткань, надкостница, кортикальный слой кости и губчатое костномозговое вещество. Обычно, поражение происходит на участке, окружающем носовую полость. Для этого онкопроцесса характерна высокая агрессивность. Изменённые клетки распространяются через кровеносные сосуды или лимфатические протоки, что обеспечивает их быструю диссеминацию в удалённые органы.
ОСЧ подразделяется на первичный и вторичный типы. Происхождение злокачественного образования первого типа, условия и причины его возникновения неизвестны. На современном этапе развития онкологии предотвратить возникновение образования этого вида нельзя.
Вероятность возникновения зависит от ряда обстоятельств:
- некоторых генетических факторов,
- развития двусторонней ретинобластомы,
- нескольких генетических болезней, например, синдрома Блума или наследственного множественного экзостоза и других,
- наличия болезней Педжета или Оллиера, фиброзной дисплазии кости, остеобластомы,
- радиационного облучения или химиотерапии при других онкологических патологиях,
- травм или физических повреждений.
Существование перечисленных обстоятельств совсем не значит, что человек обязательно заболеет, но несколько повышает вероятность заболевания по сравнению со случаем отсутствия этих факторов. Если перечисленные обстоятельства отсутствуют, то это также не является гарантией безопасности от новообразований этого вида.
Статистические данные свидетельствуют о том, что чаще всего ОСЧ возникает у относительно молодых людей (возрастом 20-40 лет). Вторичные формы нередко развиваются у пожилых людей. Заболеть может ребёнок или подросток. Она особенно активна в период быстрого роста костей (возраст от 10 до 20 лет). Зависимости частоты возникновения патологии от расы, этнического происхождения пациентов, а также географии их проживания не выявлено.
Как проявляется заболевание
Опухоли такого вида в три раза чаще поражают верхнюю челюсть (ВЧ), чем нижнюю челюсть (НЧ). На начальном этапе болезнь часто протекает малозаметно. Особенности злокачественных изменений определяют внешние проявления. Рассмотрим самые характерные из них.
Общие свойства
Одним из самых характерных проявлений ОСЧ является возникновение болевого синдрома. При расположении новообразования на НЧ весьма вероятно появление боли, распространяющейся на весь зубной ряд.
При этом патология часто проявляется:
- неприятным зудом в дёснах,
- раздражением и покраснением слизистой оболочки десны,
- припухлостью дёсен, воспалением,
- расшатыванием, смещением или выпиранием зубов.
По мере нарастания злокачественных изменений боль становится более выраженной, могут пострадать двигательные функции височнонижнечелюстного сустава, возникают затруднения при пережёвывании пищи, невозможно плотно сомкнуть челюсти.
Ранним проявлением являются боли ноющего характера, возникающие ночью. Затем боли становятся постоянными, а их интенсивность возрастает. Обычные анальгетики в такой ситуации не приводят к облегчению состояния.
При развитии опухоли и её проникновении в окружающие ткани наблюдается отёк лица, нередко сопровождающийся следующими признаками:
- наблюдается потеря чувствительности лица и его болезненное уплотнение,
- происходит деформация лица, контур его овала изменяется (фотографии легко найти в Сети),
- при поражении НЧ возникают ощущения онемения и покалываний в области подбородка и губы (что называют синдромом Венсана).
В начале развития патологии изредка повышается температура. Поднимается температура до субфебрильных значений (до 38 оС), но через несколько дней она возвращается к обычным значениям.
При распаде новообразования отмечено длительное увеличение температуры тела до 39,5-40 оС. Особенно выражено повышение температуры при добавлении инфекционного процесса, развитию которого способствует ослабление иммунной системы. При распаде образования происходит интоксикация организма.
Если злокачественное поражение осложняется инфекцией, то возможны весьма тяжёлые последствия (в виде сепсиса, заражения крови и смерти). Головной мозг расположен рядом с очагом инфекции, что угрожает жизни больного.
Для больных характерны также общие проявления, типичные при онкологических патологиях:
- общая слабость, быстрая утомляемость,
- значительное снижение работоспособности,
- проблемы с иммунной системой,
- воспаления в лимфатической системе, увеличение лимфоузлов (не всегда),
- депрессивные синдромы, раздражительность.
При обнаружении перечисленных особенностей состояния следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
Ошибка при установлении диагноза приводит к тяжёлым последствиям. Поэтому обследования должны проводиться в специализированном медицинском учреждении, имеющем современную диагностическую аппаратуру.
Выше описаны только наиболее характерные особенности болезни. Эти особенности могут изменяться в зависимости от индивидуальных свойств организма пациента и характера протекания болезни.
Нередко заболевшие приходят к доктору с большой задержкой, поскольку самочувствие было не слишком плохим, болевые ощущения беспокоили не постоянно, и они купировались лекарственными средствами. При распаде образования слизистая оболочка изъязвляется, наблюдается повышение температуры, начинаются сильные и постоянные боли во всей голове.
Различия проявлений центральных и периферических разновидностей
Расположение новообразования влияет на характер патологии. Выделяют центральную и периферическую формы.
На этапе распространения центральных форм могут наблюдаться:
- своеобразные выделения сукровицы из носа,
- проблемы с дыханием (больной способен дышать только через рот при поражении ВЧ),
- характерные перемещения глазных яблок вперёд,
- снижение электровозбудимости зубов из-за верхушек, расположенных на участке новообразования,
- дисфункции органов, внутренние кровоизлияния (не всегда).
Эти проявления зависят от прорастания новообразования и его проникновения в носовые пазухи и глазницы.
Периферическая форма уже на начальном этапе заметно деформирует челюсть, а также всё лицо. Разрушаются костные ткани и пародонт, возникает необычная подвижность зубов, снижается чувствительность лица. В случае быстрого роста образования ряды зубов смыкаются, способность к движению НЧ уменьшается, возникают проблемы с дыханием и приёмом пищи.
Кроме этого, при этом недуге возможны:
- нарушения речи,
- выпадение зубов,
- воспаления в надкостнице,
- разрастание костей.
При возникновении новообразования в области альвеолярного отростка возможно ослабление структуры костей челюсти, что нередко приводит к их травмам, получаемым в процессе приёма пищи. Травмы приводят к поражениям слизистых оболочек (язвам и трещинам), что способствует возникновению инфекционных процессов.
Проявления при поражениях различных челюстей
Чем отличаются внешние проявления при онкологических изменениях НЧ и ВЧ? При поражении НЧ возникает ранний болевой синдром, происходит вздутие кости, наблюдается подвижность и выпадение зубов. Патология НЧ является инфильтратом. При проникновении злокачественной патологии вглубь кости возникает костная полость, если же она прорастёт в канал НЧ, то наблюдается синдром Венсана. Отёк и инфильтрация вызывают асимметрию лица. Результатом разрушения костей порой становится самопроизвольный неожиданный перелом НЧ. При распространении воспаления на жевательные мышцы ограничивается подвижность НЧ, значительно страдает жевательная функция.
Онкопроцесс ВЧ на начальном этапе протекает бессимптомно, что чревато несвоевременным обращением за медицинской помощью. В запущенном случае нередки ошибки в постановке диагноза, пациента могут долго пытаться вылечить от иных заболеваний, например, от гайморита. Онкологические изменения ВЧ характеризуются следующими группами проявлений:
- неврологической (боль, онемения, мурашки и покалывания в области лица, мучительная головная боль, кожные парастезии),
- офтальмологической (экзофтальм, диплопия — раздвоение видимых предметов, отёки век, слезотечение, ухудшение зрения),
- ринологической (своеобразные носовые выделения, потеря способности чувствовать запахи, деформации носа и его смещение от области онкологических изменений, проблемы с носовым дыханием),
- стоматологической (дистопия, шатание зубов, зубные боли, частичная мышечная дисфункция).
Особенности протекания онкопроцесса ВЧ связаны с характером болезни и локализацией пазухи.
Установка диагноза, лечебные действия и прогностическая оценка
Для дифференциальной диагностики обычно проводятся следующие мероприятия:
- первичный осмотр пациента,
- оценка анамнеза,
- исследование в лабораторных условиях мочи и периферической крови,
- гистопатологическое изучение образца, полученного при биопсии,
- обследование с использованием рентгенологических методик,
- применение методик риноскопии и фиброскопии,
- магнитно-резонансная (или компьютерная) томография поражённой области.
В случае необходимости используют радионуклидную методику. При обнаружении ОСЧ выявляют поражённые участки кости, которые хорошо видны при использовании некоторых методик.
Наиболее распространены следующие медицинские подходы:
- разные комбинации лучевой терапии (например, воздействия гамма квантов), химиотерапии и инвазивных методов,
- хирургическая резекция ОСЧ, а также всей поражённой области (стандартный метод),
- чтобы облегчить состояния пациента и уменьшить потери крови в процессе операции проводится эмболизация патологии.
Часто используется следующая методика, химиотерапевтический курс перед операцией, затем проводится резекция опухоли хирургическим путём, а заключительным этапом является послеоперационная химиотерапия.
Удалённая часть обычно используется в качестве макропрепарата при морфологических исследованиях, позволяющих уточнить тактику лечебных мероприятий.
После удаления поражённой области могут быть проведены специальные медицинские вмешательства для того, чтобы восстановить лицо и исправить появившиеся дефекты.
К осложнениям ОСЧ, зависящим от стадии заболевания и расположения участка поражения, относятся:
- длительные проблемы с приёмом пищи и носовым дыханием,
- повреждения важных органов из-за метастазирования,
- повреждения близко расположенных органов и тканей,
- вероятность распространения рака костей по организму,
- в процессе операции вероятны повреждения нервов, сосудов, иных окружающих структур,
- высокая вероятность повторного заболевания (даже после операции),
- изменения внешнего вида больного, что снижает качество жизни из-за психологических проблем,
- необходимость проведения сложного и дорогостоящего лечения для того, чтобы восстановить лицо.
Прогностическая оценка, характеризующая сколько может прожить пациент с ОСЧ, зависит от этапа онкологического процесса. Прогноз выживаемости в недавнем прошлом был неблагоприятным, поскольку выживаемость составляла около 10% (даже при полной резекции поражённой области). Онкологи уже разработали ряд передовых методик борьбы со злокачественными образованиями, которые позволяют пациенту жить больший срок после курса лечебных мероприятий. В настоящее время выживаемость уже достигает 70% при проведении органосохраняющих операций и использованию современных препаратов в химиотерапии. При высокой чувствительности к химиопрепаратам выживаемость может составить 90% от числа заболевших.