Гипогонадизм у мужчин и мальчиков: причины, симптомы, лечение

Гипогонадизм – это синдром, характеризующийся нарушением выработки половых гормонов или недостаточностью половых желез. Внешне он проявляется недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков. Лечением занимается сразу два врача – андролог и эндокринолог.

Гипогонадизм у мужчин: формы заболевания, их причины и признаки

Недуг бывает первичным и вторичным:

  1. Первичный является врожденным, обусловлен в хромосомных нарушениях. Андрогены не вырабатываются или их недостаточно для формирования половых органов и вторичных половых признаков. Первичный, возникающий у детей, влечет за собой психический инфантилизм,
  2. Вторичный. Причины такового скрываются в нарушении функции гипофиза или поражении гипоталамуса, отвечающего за работу гипофиза. Вторичный сопровождается психическими расстройствами.

Также различают следующие виды гипогонадизма:

  1. Гипогонадотропный возникает при нарушениях в гипоталамо-гипофизраной системе, связан с недостатком гонадотропинов, в результате чего вырабатывается мало андрогенов,
  2. Нормогонадотропный возникает по той же причине, что и предыдущий. Обычно его провоцирует гиперпролактинемия. При этом уровень гонадотропинов нормальный, но снижена функция яичек,
  3. Гипергонадотропный возникает при поражении тестикулярной ткани яичек, которая вырабатывает андрогены. При этом уровень гонадотропных гормонов гипофиза повышен.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от возраста: эмбриональная, допубертатная (0-12 лет), постпубертатная.

Первичный гипогонадизм

Врожденное первичное заболевание встречается в следующих случаях:

  • аплазия яичек,
  • нарушения опущения яичек,
  • истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера – гипоплазия яичек, гинекомастия, отсутствие сперматозоидов, недостаток тестостерона,
  • синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная болезнь – нарушения физического развития (низкорослость, отсутствие полового развития, рудиментарные семенники),
  • синдром дель-Кастильо – недоразвитие яичек при нормальном/высоком уровне гонадотропинов. Сперматозоиды отсутствуют. Физическое развитие происходит по мужскому типу,
  • ложный мужской гермафродитизм. Причины скрываются в снижении восприимчивости тканей к андрогенам.

Приобретенное первичное заболевание возникает из-за воздействия различных факторов на яички: травмы / опухоли / ранняя кастрация (сопровождается типичным евнухизмом), ложный синдром Клайнфелтера (сопровождается высоким ростом, гинекомастией, небольшим размером половых органов).

Вторичный гипогонадизм

Врожденное вторичное заболевание возникает по следующим причинам:

  1. Повреждения гипоталамуса с поражением только половой системы. Может наблюдаться дефицит фолитропина и лютропина,
  2. Синдром Каллмена. Симптомы: недостаток гонадотропинов, недоразвитые гениталии и вторичные половые признаки, понижение/отсутствие обоняния. В основном присутствуют такие пороки развития, как расщепление твердого неба/верхней губы, укорочение уздечки языка, шестипалость, гинекомастия, асимметрия лица, а также различные нарушения в работе сердца и сосудов,
  3. Гипофизарная карликовость. В организме наблюдается дефицит тиреотропного, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Это проявляется нарушениями в работе яичек, щитовидной и надпочечников, бесплодием, недоразвитостью вторичных половых признаков и карликовостью (рост менее 1,3 м),
  4. Врожденная краниофарингиома (опухоль головного мозга). Опухоль давит на гипофиз, негативно влияя на его работу. Возникает дефицит гонадотропинов, гормонов, регулирующих работу щитовидной и коры надпочечников. Мальчик из-за этого отстает в половом и физическом развитии,
  5. Синдром Мэддока – недостаточная функция гипофиза. После 12 лет возникает недостаточность функции половых желез, что проявляется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, евнухоидизмом, снижением либидо и бесплодием.

Приобретенный вторичный гипогонадизм возникает по следующим причинам:

  1. Адипозогенитальная дистрофия. Характерные симптомы – гипогенитализм и ожирение. Наблюдается недостаток гонадотропинов. Недуг проявляется у мальчиков 10-12 лет. Возрастной гипогонадизм сопровождается половой дисфункцией, бесплодием, евнухоидным телосложением. У больного возникают дистрофические изменения сердца и сосудов, из-за чего появляется одышка, метеоризм, дискинезия желчевыводящих путей,
  2. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля и Прадера-Вили. В первом случае симптомы следующие: ожирение, низкий интеллект, полидактилия, пигментная дистрофия сетчатки, крипторхизм, гипоплазия, гинекомастия, эректильная дисфункция, скудное оволосение (на лице, лобке, в подмышечных впадинах), возможны аномалии развития почек. Во втором случае присутствуют множественные аномалии (эпикант, «готическое» небо), сильная мышечная слабость, дефицит андрогенов и гонадотропинов,
  3. Гипоталамический синдром. Его причины скрываются в поражении системы гипоталамус-гипофиз. Такое может произойти у мужчины из-за опухоли, черепно-мозговой травмы или инфекционно-воспалительного заболевания,
  4. Гиперпролактинемический синдром практически всегда сопровождает расстройства половой функции, бесплодие. У маленьких мальчиков и подростков он провоцирует гипогонадизм и задержку полового развития.

Симптомы гипогонадизма

Признаки болезни зависят от возраста появления недуга и его степени. Нарушение выработки андрогенов во внутриутробном периоде может привести к развитию двуполых наружных половых органов.

Появление заболевания в допубертатном периоде сопровождается задержкой полового развития, типичным евнухоидизмом: непропорционально высокий рост, неразвитые грудная клетка и плечевой пояс, длинные руки и ноги, слабо развитый скелет. Может наблюдаться ожирение по женскому типу, истинной гинекомастии и гипогенитализму: малый размер полового члена, отсутствие складчатости и пигментации мошонки, недоразвитость простаты, гипоплазия яичек, недоразвитость гортани, высокий голос, отсутствие волос на лице и лобке.

При вторичном гипогонадизме у мужчин присутствуют такие симптомы, как:

  • ожирение,
  • признаки недостаточности коры надпочечников,
  • симптомы пангипопитуитаризма,
  • отсутствие полового влечения,
  • импотенция.

Если заболевание возникает после окончания полового созревания, симптомы менее выражены: яички уменьшены, лицо / тело незначительно покрыто волосами, ожирение по женскому типу, кожа истончена и не эластична, бесплодие, снижение либидо, вегето-сосудистые нарушения.

Яички уменьшаются всегда. Исключение – недавно начавшееся заболевание. Их уменьшение связано с понижением количества спермы. Когда выработка последней у мужчин прекращается, возникает бесплодие, прекращается продукция тестостерона, снижается половое влечение, вторичные половые признаки начинают пропадать, наблюдается эректильная дисфункция, а также появляются общие симптомы (слабость, утомляемость, снижение силы мышц).

Лечение гипогонадизма

Терапию подбирают индивидуально, исходя из причин заболевания.

Принцип лечения – профилактика отставания полового развития, а затем – восстановление функции тестикулярной ткани яичек и профилактика бесплодия.

Лечение заболевания зависит и от его причины, и от клинической формы, выраженности нарушений, сопутствующих недугов, а также времени появления синдрома и возраста пациента.

Терапия всегда начинается с устранения основной патологии.

Взрослым мужчинам назначают средства для восполнения андрогенов и коррекции половой дисфункции. Но бесплодие на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма, особенно при отсутствии спермы, неизлечимо.

При первичном врожденном / приобретенном заболевании, если в органе имеется резерв эндокриноцитов, назначат стимулирующее лечение: мальчикам – негормональные препараты, взрослым мужчинам – гормональные (андрогены, гонадотропины в малых дозах). Если резерва в яичках нет, принимать андрогены (тестостерон) нужно на протяжении всей жизни.

При вторичном заболевании как детям, так и взрослым мужчинам назначают стимуляцию – прием гонадотропинов, иногда в комбинации с половыми гормонами. Дополняют комплекс терапии ЛФК, общеукрепляющими процедурами и лекарствами.

Хирургическое лечение предполагает трансплантацию яичка, низведение яичка при крипторхизме, фаллопластику при недоразвитии полового члена. С косметической целью проводят имплантацию синтетического яичка.

При успешном систематическом лечении вторичные половые признаки развиваются до конца, у мужчин частично восстанавливается потенция, снижается выраженность сопутствующих недугов.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.