Тетрада Фалло (Tetrad Fallo, ТФ) – это так называемая синюшная болезнь сердца. В МКБ-10 закодирована шифром Q23.1. Она представляет собой комбинацию врожденных анатомических сердечных аномалий с любым типом наследования и вторичной компенсаторной патологии.
Характерная картина изменений в строении сердца при ТФ впервые была описана (при посмертном вскрытии) в 1673 г., прижизненная диагностика осуществлена в 1887 г., а в 1888 году болезнь получила свое теперешнее название. Ее автор – французский врач Этьен Фалло. Тетрада – это греческое слово, обозначающее Группа из 4.
Описание состава аномалий патологии
Заболевание Tetrad Fallo включает в себя:
- Любой из видов или комбинированный стеноз (сужение) в выходной области правого желудочка. Степень сужения может колебаться от незначительной до почти полного смыкания. Эта аномалия уменьшает объем кровотока малого круга кровообращения, уменьшая величину обогащения крови кислородом.
- Дефект перегородки миокарда, которая разделяет желудочки (ДМЖП). Чаще всего встречаются перимембранозный или субаортальный виды, в высокой локализации. Из-за этого в аорту поступает и обогащенная кислородом артериальная кровь, и отработанная венозная (на фото вверху обозначено цифрой 5). Это уменьшает снабжение кислородом всех тканей и органов, что в конечном итоге вызывает увеличение верхушечного толчка (6).
- Декстропозиция аорты. Что это такое? Аномалия, при которой аортальный сосуд смещается в правую сторону и «садиться» на перегородку между желудочками.
- Гипертрофия или чрезмерная толщина стенок правого желудочка. Это отклонение не относится к врожденным порокам сердца (ВПС). Оно вторично и развивается со временем, которое зависит от степени стеноза аорты, обуславливающего величину затруднения оттока крови из желудочка.
К сведению. Из 100% случаев болезни Тетрада Фалло, у детей в школьном возрасте болезнь проявляется у 12-14%, а на долю новорожденных приходится 5-8%. Остальные 78% – это дети 0,5- 6 лет.
Симптомы
Чаще всего Синюшная болезнь проявляется у малышей начиная с 6 месяца жизни, когда ребенок начинает обучаться движениям, а сердце работать интенсивнее. Почему ТФ так называют? Потому, что основной признак этой патологии – цианоз или синюшность кожных покровов.
Заболевание можно диагностировать еще в утробе матери при выполнении ЭКГ у плода. В такой ситуации рекомендуют рожать в специализированных отделениях, где есть возможность, при необходимости, сделать ребенку операцию сразу же после появления на свет.
В любом случае такие дети берутся под пристальное наблюдение неонатолога и детского кардиолога, поскольку у 30% больных болезнь проявляется между 1-3 месяцем жизни, дефекты сердца настолько серьезны, что гемодинамика нарушается и без физических или эмоциональных нагрузок.
Для ТФ характерны следующие признаки:
- цианоз – изменение цвета кожи, особенно в районе носогубного треугольника и пальцев, от бледно-голубого и серо-голубого до фиолетового или чугунно-синего,
- усиление цианоза при плаче или крике, физической нагрузке и/или эмоциональном напряжении,
- приступы гипоксемии, которые могут сопровождаться судорогами и обмороками – цианоз + одышка или удушье с частыми вдохами + высокая частота биений сердца + ухудшение кровообращения мозга + слабость + беспокойство.
- низкая масса тела после рождения,
- задержка физического развития,
- синдром малокровия,
- специфическое мелкое дрожание в области грудной клетки с левой стороны внизу и эпигастральная пульсация,
- уплощение грудной клетки,
- изменение ногтевых пластин – они становятся толстыми и похожими на часовое стекло,
- фаланги пальцев принимают форму барабанных палочек,
- капиллярные сети около вен расширяются, особенно это заметно на лбу,
- частое сидение ребенка на корточках и лежание с подтянутыми коленями к животу.
К 6-летнему возрасту приступы исчезают или их количество резко снижается. Это не значит, что аномалии исчезли и ребенок выздоровел.
Просто легкие начали лучше снабжаться кровью из-за образования сосудистых коллатералей, а бронхи, пищевод, диафрагма и сердце – из-за расширения «обслуживающих» их артерий. В крови тоже произошли компенсаторные изменения – полицитемия, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина.
Внимание. Инструкция по купированию одышечно-цианистического приступа предписывает положить ребенка, привести ему колени к груди, обеспечить постоянную ингаляцию кислорода, вколоть или прокапать кордиамин, промедол, обзидан. Цена неоказания помощи ребенку во время приступа ТФ может быть плачевной – возможен летальный исход.
Диагностика
Предположение про наличие аномалий Tetrad Fallo делается на основании симптоматической картины, которая описана выше.
Подтверждается диагноз ТФ с помощью:
- развернутого анализа крови,
- рентгенографии и/или УЗИ грудной клетки,
- двухмерной ЭхоКГ с цветным доплером.
На заметку. Существуют 2 прямо противоположных нарушения гемодинамики. В 75% случаев – это «синий» вариант порока, когда кровь сбрасывается справа налево. У 25 % развивается более легкий вариант болезни – «белый», когда дефекты сбрасывают кровь слева направо.
Лечение
Консервативное лечение болезни Фалло не проводится.
Радикальную коррекцию порок проводят в несколько этапов:
Рекомендуемый возраст для операции | Вид оперативной помощи |
Проводится паллиативная операция, основная цель которой – это увеличение объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения. Для этого выполняются:
1. Лёгочная вальвулотомия. 2. Резекция Брока. 3. Постановка лёгочно-подключичного, артериально-лёгочного и/или аорто-лёгочного шутов. |
|
Коррекция дефектов выполняется на открытом остановленном сердце при искусственном кровообращении:
1. Устраняется стеноз. 2. Латается аномалия межжелудочковой перегородки. 3. Для увеличения диаметра выходного отверстия из правого желудочка, на его переднюю стенку ставится специальная заплатка. |
Важно! Если ничего не делать, то ребенок с патологиями Фалло проживет максимум 10-12 лет. После операции с паллиативной помощью продолжительность жизни увеличивается всего на пару лет.
При отсутствии постоперационных осложнений, прогноз после операции по радикальному исправлению дефектов в целом удовлетворительный.
Родителям, детям которых поставлен диагноз Tetrad Fallo, советуем посмотреть заключительное видео в этой статье.