Тетрада Фалло: признаки, диагностика, лечение

Тетрада Фалло (Tetrad Fallo, ТФ) – это так называемая синюшная болезнь сердца. В МКБ-10 закодирована шифром Q23.1. Она представляет собой комбинацию врожденных анатомических сердечных аномалий с любым типом наследования и вторичной компенсаторной патологии.

Tetrad Fallo – самый распространенный «синий» порок сердца

Характерная картина изменений в строении сердца при ТФ впервые была описана (при посмертном вскрытии) в 1673 г., прижизненная диагностика осуществлена в 1887 г., а в 1888 году болезнь получила свое теперешнее название. Ее автор – французский врач Этьен Фалло. Тетрада – это греческое слово, обозначающее Группа из 4.

Описание состава аномалий патологии

Заболевание Tetrad Fallo включает в себя:

  1. Любой из видов или комбинированный стеноз (сужение) в выходной области правого желудочка. Степень сужения может колебаться от незначительной до почти полного смыкания. Эта аномалия уменьшает объем кровотока малого круга кровообращения, уменьшая величину обогащения крови кислородом.
  2. Дефект перегородки миокарда, которая разделяет желудочки (ДМЖП). Чаще всего встречаются перимембранозный или субаортальный виды, в высокой локализации. Из-за этого в аорту поступает и обогащенная кислородом артериальная кровь, и отработанная венозная (на фото вверху обозначено цифрой 5). Это уменьшает снабжение кислородом всех тканей и органов, что в конечном итоге вызывает увеличение верхушечного толчка (6).

Tetrad («красная» нумерация) аномалий сердца, типичных для синюшной болезни

  1. Декстропозиция аорты. Что это такое? Аномалия, при которой аортальный сосуд смещается в правую сторону и «садиться» на перегородку между желудочками.
  2. Гипертрофия или чрезмерная толщина стенок правого желудочка. Это отклонение не относится к врожденным порокам сердца (ВПС). Оно вторично и развивается со временем, которое зависит от степени стеноза аорты, обуславливающего величину затруднения оттока крови из желудочка.

К сведению. Из 100% случаев болезни Тетрада Фалло, у детей в школьном возрасте болезнь проявляется у 12-14%, а на долю новорожденных приходится 5-8%. Остальные 78% – это дети 0,5- 6 лет.

Симптомы

Чаще всего Синюшная болезнь проявляется у малышей начиная с 6 месяца жизни, когда ребенок начинает обучаться движениям, а сердце работать интенсивнее. Почему ТФ так называют? Потому, что основной признак этой патологии – цианоз или синюшность кожных покровов.

Разная степень цианоза у новорожденного, грудничка и 2-х летнего ребенка

Заболевание можно диагностировать еще в утробе матери при выполнении ЭКГ у плода. В такой ситуации рекомендуют рожать в специализированных отделениях, где есть возможность, при необходимости, сделать ребенку операцию сразу же после появления на свет.

В любом случае такие дети берутся под пристальное наблюдение неонатолога и детского кардиолога, поскольку у 30% больных болезнь проявляется между 1-3 месяцем жизни, дефекты сердца настолько серьезны, что гемодинамика нарушается и без физических или эмоциональных нагрузок.

Для ТФ характерны следующие признаки:

  • цианоз – изменение цвета кожи, особенно в районе носогубного треугольника и пальцев, от бледно-голубого и серо-голубого до фиолетового или чугунно-синего,
  • усиление цианоза при плаче или крике, физической нагрузке и/или эмоциональном напряжении,
  • приступы гипоксемии, которые могут сопровождаться судорогами и обмороками – цианоз + одышка или удушье с частыми вдохами + высокая частота биений сердца + ухудшение кровообращения мозга + слабость + беспокойство.
  • низкая масса тела после рождения,
  • задержка физического развития,
  • синдром малокровия,
  • специфическое мелкое дрожание в области грудной клетки с левой стороны внизу и эпигастральная пульсация,
  • уплощение грудной клетки,
  • изменение ногтевых пластин – они становятся толстыми и похожими на часовое стекло,
  • фаланги пальцев принимают форму барабанных палочек,
  • капиллярные сети около вен расширяются, особенно это заметно на лбу,
  • частое сидение ребенка на корточках и лежание с подтянутыми коленями к животу.

К 6-летнему возрасту приступы исчезают или их количество резко снижается. Это не значит, что аномалии исчезли и ребенок выздоровел.

Просто легкие начали лучше снабжаться кровью из-за образования сосудистых коллатералей, а бронхи, пищевод, диафрагма и сердце – из-за расширения «обслуживающих» их артерий. В крови тоже произошли компенсаторные изменения – полицитемия, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина.

Внимание. Инструкция по купированию одышечно-цианистического приступа предписывает положить ребенка, привести ему колени к груди, обеспечить постоянную ингаляцию кислорода, вколоть или прокапать кордиамин, промедол, обзидан. Цена неоказания помощи ребенку во время приступа ТФ может быть плачевной – возможен летальный исход.

Диагностика

Предположение про наличие аномалий Tetrad Fallo делается на основании симптоматической картины, которая описана выше.

Процедура ЭхоКГ проходит безболезненно и не доставляет ребенку дискомфорта

Подтверждается диагноз ТФ с помощью:

  • развернутого анализа крови,
  • рентгенографии и/или УЗИ грудной клетки,
  • двухмерной ЭхоКГ с цветным доплером.

На заметку. Существуют 2 прямо противоположных нарушения гемодинамики. В 75% случаев – это «синий» вариант порока, когда кровь сбрасывается справа налево. У 25 % развивается более легкий вариант болезни – «белый», когда дефекты сбрасывают кровь слева направо.

Лечение

Консервативное лечение болезни Фалло не проводится.

Хирургическая операция показана абсолютно всем пациентам с дефектами Tetrad Fallo

Радикальную коррекцию порок проводят в несколько этапов:

Рекомендуемый возраст для операции Вид оперативной помощи

По показаниям, но оптимально в 2-4 года

Проводится паллиативная операция, основная цель которой – это увеличение объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения. Для этого выполняются:

1. Лёгочная вальвулотомия.

2. Резекция Брока.

3. Постановка лёгочно-подключичного, артериально-лёгочного и/или аорто-лёгочного шутов.

Через 2-6 месяцев после первой операции

Коррекция дефектов выполняется на открытом остановленном сердце при искусственном кровообращении:

1. Устраняется стеноз.

2. Латается аномалия межжелудочковой перегородки.

3. Для увеличения диаметра выходного отверстия из правого желудочка, на его переднюю стенку ставится специальная заплатка.

Важно! Если ничего не делать, то ребенок с патологиями Фалло проживет максимум 10-12 лет. После операции с паллиативной помощью продолжительность жизни увеличивается всего на пару лет.

При отсутствии постоперационных осложнений, прогноз после операции по радикальному исправлению дефектов в целом удовлетворительный.

Родителям, детям которых поставлен диагноз Tetrad Fallo, советуем посмотреть заключительное видео в этой статье.