Что такое комплекс Эйзенменгера и как его лечить

Комплекс Эйзенменгера — весьма редкая болезнь сердца, являющаяся, по сути, комбинированным пороком сердца. Болезнь, названная в честь немецкого врача Эйзенменгера, встречается редко, однако из-за возможных последствий патология считается весьма опасной. Синдром Эйзенменгера — это врождённая болезнь, которую обнаруживают и у мужчин, и у женщин приблизительно в одинаковом процентном соотношении. Так как патология вмешивается в работу сердца, лечением занимается врач-кардиолог, поэтому при подозрении на болезнь Эйзенменгера пациента направляют на консультацию именно к этому специалисту.

Причины возникновения болезни

Учёные ещё точно не знают, из-за чего появляется болезнь Эйзенменгера, однако со времени обнаружения этой патологии наблюдения сложились в определённые теории, объясняющие причины её возникновения. Считается, что причины появления комплекса Эйзенменгера такие же, как и причины возникновения других врождённых пороков. Болезнь поражает ребёнка ещё на стадии нахождения в материнском чреве, поэтому причину зачастую ищут в родителях пациента.

Таким образом, патология формируется из-за таких факторов:

  • генетическая предрасположенность,
  • болезни инфекционного характера, которые женщина перенесла, вынашивая ребёнка,
  • наркомания, а также злоупотребление алкоголем или табаком при вынашивании ребёнка,
  • приём определённых медикаментов при беременности,
  • токсины, воздействию которых подвергается женщина при вынашивании плода,
  • опасное экологическое состояние местности,
  • интоксикация организма,
  • эндокринные заболевания.

Так как комплекс Эйзенменгера врождённая болезнь, чтобы избежать её развития, беременным женщинам следует тщательно следить за своим здоровьем и за окружающей обстановкой. Такой уход также убережёт ребёнка от многих других врождённых патологий.

Стадии болезни Эйзенменгера

Суть патологии заключается в том, что строение сердца имеет определённые дефекты. Именно из-за неправильного строения венозная кровь смешивается с артериальной, и уровень давления в сердце нарушается. Как результат, правое предсердие увеличивается, кровоток затрудняется, а также развитию лёгочной гипертензии. У комплекса Эйзенменгера существует две стадии.

  1. Белый порок. Такая стадия проходит без посинения кожи. Заброс крови происходит в направлении слева направо, что практически не сказывается на обогащении крови кислородом. Таким образом причин для посинения не возникает.
  2. Синий порок. В этом случае наблюдается посинение кожных покровов. Заброс крови происходит в направлении справа налево, и кровь получает недостаточное количество кислорода. В результате кожа может приобрести синеватый оттенок.

Стадии отличаются и по симптомам, и по наносимому вреду. Зачастую у человека выявляют болезнь Эйзенменгера уже на второй стадии с ярко выраженными симптомами.

Проявления

Пока ребёнок ещё не родился, болезнь протекает абсолютно бессимптомно, она проявится уже после рождения. Интенсивность симптомов зависит от стадии патологии. Пока болезнь не затронула легочную артерию, у пациента не развивается цианоз. В первые годы жизни патология протекает в стадии белого порока, а уже в подростковом возрасте переходит в синий порок, который характеризуется цианозом. Иногда стадия синего порока возникает и раньше, в некоторых случаях даже спустя год или два после рождения. Такое случается из-за неправильного строения сердца.

Развитие цианоза говорит о переходе комплексе Эйзенменгера во вторую стадию, однако посинение кожи бывает неярко выраженным даже спустя долгое время после перехода в синий порок. Посинение наблюдается или на постоянной основе, или проявляется только в определённые моменты, например, после активной деятельности. Если не предпринимать никаких действий, то цианоз лишь усилится, и его апогеем станут последние дни жизни больного.

Пока болезнь протекает в белой стадии, кожа не меняет цвет, так как кровь всё ещё богата кислородом. Также ребёнок вполне нормально растёт и комфортно себя чувствует. Начальная стадия не проявляется какими-либо заметными симптомами, поэтому в такой период патологию обнаруживают случайным образом во время обследований по абсолютно иным причинам. Хоть особого вреда белая стадия и не наносит, постепенные деформации сердца приводят к развитию болезни и уже более серьёзным проблемам со здоровьем.

При синем пороке заброс крови происходит в другом направлении, из-за чего количество кислорода в крови уменьшается, что приводит к появлению гипоксии.

На стадии синего порока наблюдаются следующие симптомы:

  • цианоз,
  • постоянная нехватка сил,
  • ухудшение состояния при физической активности,
  • затруднённое дыхание,
  • учащённое сердцебиение,
  • нестабильный пульс,
  • болевые ощущения в грудной клетке,
  • постоянная тяжесть в грудной клетке.

Перечисленные проявления комплекса Эйзенменгера отражаются на повседневном состоянии больного и вносят коррективы в его поведение. Например, из-за затруднённого дыхания человек часто сидит на корточках, так как такая поза позволяет нормализовать дыхательный процесс.

Также от пациента поступают такие жалобы:

  • ухудшение состояния при физических нагрузках и некоторое время после них,
  • постоянные мигрени,
  • приступы нехватки сил вплоть до потери сознания,
  • носовое кровотечение,
  • кровохаркание.

Такая стадия уже имеет возможность повлиять на физическое развитие больного. Если болезнь проявилась в раннем возрасте и активно прогрессировала, то у ребёнка часто обнаруживаются заболевания дыхательной системы, а также возникают изменения позвоночного столба.

Осложнения

Чаще всего болезнь Эйзенменгера вызывает ряд осложнений. Конечно, каждый организм индивидуален, и у кого-то не возникает никаких побочных заболеваний, а кто-то знаком чуть ли не со всем списком.

К возможным осложнениям причисляют:

  • кровотечения в лёгких,
  • тромбоэмболия,
  • инсульты,
  • лёгочные инфаркты,
  • эндокардит бактериального характера,
  • проблемы с работой почек.

Женщинам с комплексом Эйзенменгера не показана беременность. Такая патология ставит под угрозу жизнь не только матери, но и ребёнка. Женщина не всегда выдерживает такую нагрузку на организм и в таких случаях нередка смерть. Также патология часто провоцирует выкидыши и ранние роды. Лишь в некоторых случаях девушки с болезнью Эйзенменгера удачно вынашивают и рожают ребёнка.

Если не лечить заболевание, то пациент умрёт в молодом возрасте от правожелудочковой недостаточности.

Методы диагностики

На первичном осмотре врач заподозрит комплекс Эйзенменгера по таким проявлениям:

  • посинение губ, носогубного треугольника, ногтей и кожных покровов,
  • шумы в сердце,
  • характерные анатомические изменения на электрокардиограмме,
  • появление сердечного горба,
  • пульсация в левой части грудины.

При подозрении на врождённую патологию врачи используют такие способы диагностики:

  • эхокардиография,
  • ангиография,
  • электрокардиография,
  • катетеризация сердца,
  • рентген органов грудной клетки,
  • исследование крови на газовый состав,
  • общее исследование крови и биохимический анализ,
  • компьютерная томография лёгких.

Так как комплекс Эйзенменгера схож с другими патологиями сердца, врачи проводят дифференциальную диагностику. Такие действия помогут наверняка определить болезнь, не спутав её с чем-то другим.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера у детей устраняется хирургическим путём. В большинстве случаев операция проводится, пока ещё не прошёл подростковый период, но допускается вмешательство и в более позднем возрасте. Для достижения лучшего результата пациента следует прооперировать как можно раньше, поэтому при обнаружении комплекса меры принимаются в срочном порядке, ведь чем старше больной, тем меньше шансов на успех. Перед хирургией пациент проходит консервативную терапию, чтобы подготовиться к дальнейшему лечению. Такая терапия улучшает общее состояние сердца, устраняет гипертонию малого круга кровообращения и уменьшает симптомы сердечной недостаточности. Также консервативное лечение проводят, когда хирургическое вмешательство невозможно.

В рамках консервативного лечения врачи не рекомендуют больным:

  • обезвоживать организм,
  • подвергаться излишнему тепловому влиянию,
  • принимать водные процедуры в холодной воде,
  • ходить в горы,
  • перетруждать себя физическими нагрузками,
  • принимать нестероидные лекарства от воспаления,
  • женщинам советуют отказаться от деторождения,
  • курить или просто подвергаться воздействию табачного дыма,
  • принимать медикаменты, не посоветовавшись с врачом.

Для лечения патологии врачи прибегают к медикаментам, помогающим в достижении следующих задач:

  • поддержание лёгочных сосудов в приемлемом состоянии,
  • понижение давления в лёгочной артерии,
  • расслабление гладких мышц стенок сосудов,
  • нормализация сердечного ритма и предотвращение последствий аритмии,
  • улучшение кровотока и снижение нагрузки на сердце.

Для каждого больного выбирают разные препараты, подходящие по возрасту, стадии развития, появившихся осложнений и индивидуальных особенностей организма.

Операция, проводимая для устранения комплекса Эйзенменгера, является очень сложной процедурой, во время которой бывают и летальные исходы. В некоторых случаях хирургия не способна излечить от этой болезни, и операция только помогает улучшить состояние пациента. Полностью избавиться от болезни Эйзенменгера можно только при операции, поэтому если у больного нет противопоказаний к её проведению, хирургия становится неизбежной.